8月3日上午，一場(chǎng)匯聚了來自全國(guó)各地300多名脆骨病患者及家屬、其他罕見病患者的聚會(huì)開幕，這是瓷娃娃罕見病關(guān)愛中心舉辦的“2013第三屆瓷娃娃全國(guó)病人大會(huì)”，同時(shí)發(fā)布了《2013中國(guó)成骨不全癥患者生存狀況調(diào)研報(bào)告》。

    2013年3月13日至6月2日期間，瓷娃娃中心面對(duì)全國(guó)范圍內(nèi)的成骨不全癥患者進(jìn)行調(diào)研，調(diào)研組從瓷娃娃中心的病友數(shù)據(jù)庫(kù)中獲取被訪者的聯(lián)系方式，通過網(wǎng)絡(luò)填寫問卷、電話訪問、郵寄問卷、入戶走訪四種主要方式共回收有效問卷561份。

    報(bào)告從多方面展現(xiàn)出罕見病群體，尤其是成骨不全癥群體的生活現(xiàn)狀，《公益時(shí)報(bào)》對(duì)報(bào)告進(jìn)行部分摘錄解讀，同時(shí)希望能為社會(huì)組織在日后提供更有效的幫扶提供一些參考。

    受教育情況不佳

    7-15歲義務(wù)教育階段被訪者中，有13.2%的人沒有上學(xué)，74.2%在小學(xué)階段接受普通學(xué)校普通班的教育，6.0%在小學(xué)階段選擇了自學(xué)。從成年被訪者學(xué)歷情況來看，整體上被訪者學(xué)歷偏低，小學(xué)及以下占到58%，但大專及以上學(xué)歷占13.5%，也說明成骨不全癥患者是完全有能力接受高等教育的。目前沒有任何醫(yī)學(xué)研究指出成骨不全癥會(huì)造成患者在大腦上的器質(zhì)性損傷，因此疾病本身并不影響他們接受教育的能力。

    由于瓷娃娃等機(jī)構(gòu)一直在倡導(dǎo)成骨不全癥患者應(yīng)接受正規(guī)教育，家長(zhǎng)對(duì)患兒受教育的重要性認(rèn)識(shí)有所提高，逐步克服困難接送孩子上學(xué)。因此，7至15歲義務(wù)教育階段的被訪者接受教育情況，比成年被訪者的教育情況要好很多。

    而另外一組數(shù)據(jù)頗為令人擔(dān)憂，第二次全國(guó)殘疾人口普查數(shù)據(jù)顯示，具有大學(xué)程度（大專及以上）的殘疾人為94萬(wàn)，占成年殘疾人的1.2%；15歲及以上殘疾人文盲人口（不識(shí)字或識(shí)字很少的人）為3591萬(wàn)，文盲率為43.29%。說明殘疾人整個(gè)群體的受教育程度普遍偏低，接受教育的群體意識(shí)亟待提升。

    對(duì)全部被訪者的調(diào)查中發(fā)現(xiàn)，接受義務(wù)教育最主要的三個(gè)障礙依次是“身體不適應(yīng)”、“經(jīng)濟(jì)困難”和“學(xué)校沒有無(wú)障礙設(shè)施”。在被訪者與家人希望在教育階段以何種方式接受教育的選項(xiàng)中，67.2%選擇了普通教育，其中家長(zhǎng)陪讀26.2%，走讀24.8%，住讀15.2%。

    網(wǎng)絡(luò)就業(yè)成為新趨勢(shì)

    在19歲及以上的被訪者中，32.8%在職，61%處于失業(yè)和待業(yè)狀態(tài)。工作性質(zhì)以單位全職、網(wǎng)絡(luò)就業(yè)、自主創(chuàng)業(yè)為主。

    在職人員的收入中900元及以下占42.4%，1000-1800元占22.8%，3000元以上占15.3%。由于該題為開放式問題，所有答案都由被訪者自己填寫，最高收入為每月10000元，這部分被訪者多集中于自己創(chuàng)業(yè)。由于患者教育受到限制，成年后又受身體條件的影響，在無(wú)專業(yè)技能的狀況下，只能以簡(jiǎn)單工作為主，故收入狀況普遍偏低。

    在工作的穩(wěn)定程度上，最近一年中79.3%的被訪者沒有換過工作，11%的被訪者僅換過一次工作，2次及以上的僅占9.7%。由此可以看出，成骨不全癥患者獲得工作機(jī)會(huì)后，穩(wěn)定性高，這也反映出他們對(duì)工作的適應(yīng)能力和珍惜度都非常高，愿意投入精力堅(jiān)持長(zhǎng)期從事一份工作。

    看到大比例的失業(yè)、待業(yè)狀態(tài)和收入普遍偏低現(xiàn)狀的同時(shí)，另外一個(gè)值得注意的現(xiàn)象令人欣喜。

    近年來網(wǎng)絡(luò)的發(fā)展，給成骨不全癥患者帶來了新的就業(yè)機(jī)會(huì)。2008年瓷娃娃中心進(jìn)行全國(guó)成骨不全癥患者生存狀況調(diào)研時(shí)，從事網(wǎng)絡(luò)就業(yè)的被訪者基本沒有，而本次調(diào)研中網(wǎng)絡(luò)就業(yè)則占到在職人數(shù)的相當(dāng)比例。這種從業(yè)方式，克服了成骨不全癥患者身體條件在就業(yè)過程中的障礙。

    2012年起，瓷娃娃中心與阿里巴巴進(jìn)行就業(yè)合作嘗試，目前已支持約100位因病致殘的罕見病患者參與淘寶云客服的工作，其中成骨不全癥患者約60位左右。

    另外，找工作時(shí)遇到的主要困難以外部環(huán)境為主：一方面，是缺乏工作機(jī)會(huì)，另一方面，則是社會(huì)歧視，兩方面困難共占55.1%；還有30.5%的被訪者認(rèn)為是自身身體狀況不適，導(dǎo)致無(wú)法尋找工作?；诖?，社會(huì)組織在倡導(dǎo)和宣傳平等、消除公眾歧視方面還要堅(jiān)持下去，依然是不可缺少的工作內(nèi)容之一。

    社會(huì)組織可關(guān)注養(yǎng)老問題

    被訪者中只有17.8%的人能夠完全自理，73.3%的成年被訪者在不同程度上需要他人照護(hù)，其中13%的成年被訪者完全不能自理。超過70%的成年被訪者與父母生活在一起，他們的日常照護(hù)工作主要由父母承擔(dān)。另外，由于身體的特殊需求，上學(xué)時(shí)需要家人陪讀，外出時(shí)需要陪同，工作時(shí)也需要接送等，使得父母當(dāng)中必須有一人全職負(fù)責(zé)他們的照護(hù)工作，這不僅使家庭的經(jīng)濟(jì)來源減少，也給父母帶來了巨大的壓力。

    我國(guó)傳統(tǒng)的養(yǎng)老體系一直以家庭養(yǎng)老為主，但在成年的被訪者中，74%的被訪者未婚，還有2%已經(jīng)離異。他們的婚姻狀況并不理想，再加上疾病高遺傳率，他們的主要贍養(yǎng)人——子女群是處于缺失狀態(tài)的。

    第二次全國(guó)殘疾人普查中的數(shù)據(jù)顯示，15歲及以上的殘疾人口中，未婚人口982萬(wàn)，占12.42%。成年被訪者中未婚率高出同齡全國(guó)殘疾人未婚率近60 個(gè)百分點(diǎn)，他們的婚姻和養(yǎng)老狀況應(yīng)該引起更多關(guān)注。

    《老年人權(quán)益保障法》第二十八條規(guī)定：“國(guó)家通過基本養(yǎng)老保險(xiǎn)制度，保障老年人的基本生活?！比欢谒斜辉L者中，85.7%的農(nóng)村被訪者與46%的城鎮(zhèn)被訪者沒有參加養(yǎng)老保險(xiǎn)，在養(yǎng)老保障系統(tǒng)之外。成骨不全癥患者及其家庭都面臨養(yǎng)老問題。依靠個(gè)人和家庭的勞動(dòng)收入難以實(shí)現(xiàn)患者及其父母的養(yǎng)老，商業(yè)養(yǎng)老保險(xiǎn)也是該群體難以負(fù)擔(dān)的，社會(huì)保險(xiǎn)就是該群體養(yǎng)老保障的安全網(wǎng)。

    在主要的贍養(yǎng)群體缺失、養(yǎng)老保險(xiǎn)參保情況有限的情況下，他們的就養(yǎng)情況面臨很大危機(jī)。不但生活上的照料和精神慰藉無(wú)法實(shí)現(xiàn)，就連生存最基本的經(jīng)濟(jì)來源都面臨困境。

    瓷娃娃中心日常很多工作致力于推動(dòng)社會(huì)對(duì)于成骨不全癥的認(rèn)知和理解，部分公眾認(rèn)為，“瓷娃娃”群體很脆弱，不能觸碰，但是，成骨不全癥患者在青春發(fā)育期之后病情通常逐步穩(wěn)定，發(fā)生骨折的概率大大降低，成年患者完全可以正常學(xué)習(xí)、工作、結(jié)婚。

    報(bào)告建議，社會(huì)組織應(yīng)該在該群體的服務(wù)方面更加深入，不應(yīng)只停留在政府正在解決的醫(yī)療救助、生活資助等層面，而應(yīng)更加重視社群內(nèi)的個(gè)體發(fā)展和相互連結(jié)。加強(qiáng)個(gè)案跟進(jìn)，改變身份，從幫助者到協(xié)助者；建立個(gè)體的主體性，解決單向幫助帶來的長(zhǎng)期依賴等問題；建立群體的自信心，讓大家看到自身所具備的能力，是足夠可以很好地學(xué)習(xí)、工作、組建家庭的。同時(shí)，為個(gè)體創(chuàng)造能力提升的學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)，建立社群之間的互助網(wǎng)絡(luò)。

    （本報(bào)記者閆冰整理）

    相關(guān)鏈接

    根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，罕見病是患病人數(shù)占總?cè)丝诘?.65‰～1‰之間的疾病或病變。目前，能夠確認(rèn)的罕見病有近七千種，其中80%為遺傳性疾病。按此比例，我國(guó)各類罕見病患者估計(jì)有1680萬(wàn)人。

    成骨不全癥（Osteogenesis Imperfecta,OI）是以骨脆弱和骨畸形為臨床特征的常染色體顯性遺傳的罕見疾病，又稱脆骨癥、原發(fā)性骨脆癥等。民間將該疾病患者稱：玻璃娃娃、玻璃人、瓷娃娃。全人類各種族男女均可發(fā)病，總發(fā)病率約為1/10000-1/15000，全球估計(jì)共有500萬(wàn)名成骨不全癥患者。至今，中國(guó)大陸沒有完整的成骨不全癥患者數(shù)據(jù)，根據(jù)以上發(fā)病率估算，目前中國(guó)約有10萬(wàn)名以上的成骨不全癥患者。成骨不全癥患者因長(zhǎng)期頻繁骨折，造成骨畸形，身材矮小，行動(dòng)障礙，為殘障群體。他們的智力、壽命不受疾病的影響，有獲取教育與就業(yè)等機(jī)會(huì)的能力。