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2018-07-11 來源 :公益時報??作者 : 李慶
■ 本報記者 李慶
6月15日，第三屆中國重癥肌無力大會發(fā)布了《2018中國重癥肌無力成年患者生存狀況調(diào)研報告》(以下簡稱《報告》)，這份針對中國成年重癥肌無力患者真實生存狀態(tài)的調(diào)研報告由北京愛力重癥肌無力罕見病關(guān)愛中心(以下簡稱“愛力關(guān)愛中心”)與香港浸會大學聯(lián)合開展，并由香港浸會大學林思齊東西學術(shù)交流研究所研究助理教授董咚研究發(fā)布。
此次調(diào)研借鑒美國重癥肌無力基金會患者注冊系統(tǒng)的內(nèi)容，進行修改、補充以及本土化，補充了跟中國病友關(guān)系密切的內(nèi)容，包括中醫(yī)理療、中國病友社會支持、社會視角等方面的問題，共有200多道題，從2018年5月2日凌晨至6月1日凌晨通過網(wǎng)絡(luò)征集，有效參與人數(shù)848人，其中有效問卷817份。其中男性患者267人，女性患者550人。
調(diào)研顯示：從地理分布來看，中國重癥肌無力患者覆蓋了除西藏和臺灣以外的所有省、直轄市、自治區(qū)，涵蓋了中國絕大部分地方，以一些人口大省和患者社群力量比較強的地方為主。
重癥肌無力患者男女比例為3:7
女性患者550人、男性患者267人，男女患者比例是3：7，和以往對重癥肌無力患者男女比例的認知基本一致。
從患病年齡來看，最小患者2歲，最大的患者81歲。50歲以上的患者占1/4，80后患者占到1/2以上。18歲以上的病友占到95%，這跟我們對重癥肌無力的認知基本一致，以中青年發(fā)病為主。
20歲以前出現(xiàn)重癥肌無力癥狀的患者占1/4，30歲以前出現(xiàn)癥狀的患者占到1/2以上，60歲以前出現(xiàn)癥狀的患者占95%。約2/3的患者在19~53歲的黃金年齡發(fā)病，疾病對他們的家庭和生活帶來巨大的影響。
從初始癥狀發(fā)病部位的排序來看，70%的患者最初癥狀是眼瞼下垂，依次是復(fù)視、手臂無力、口齒不清、呼吸急促等其他一些個體不同的癥狀。手臂無力、吞咽困難、呼吸急促和患者的發(fā)病年齡在統(tǒng)計學上顯著正相關(guān)，年齡越大，出現(xiàn)這三種癥狀的比例越大。
除去18歲以下的患者，在所剩的775份成人調(diào)研問卷中，有247位男性患者，528位女性患者。
成人重癥肌無力患者的年齡分布，基本在40歲左右，男性患者年齡稍大，接近44歲，女性患者平均年齡為40歲。
除去18歲以下的患者，美國的成年患者是1315人，男性患者488人，女性患者827人。
美國患者較中國患者平均發(fā)病年齡偏大
《報告》顯示，參加美國調(diào)研的患者年齡明顯偏大，平均年齡在50歲以上，男性患者在60歲以上，女性患者在50歲以上，美國患者的平均年齡比中國患者的年平均年齡偏大，背后原因，我們現(xiàn)在無法呈現(xiàn)答案，需要與醫(yī)學專家共同探討。
從調(diào)研問卷來看，中國患者的平均發(fā)病年齡在30歲左右，美國患者的平均發(fā)病年齡在45歲左右，比中國大15歲左右。從發(fā)病到確診的年限，中國患者的確診年限是1.65年，美國患者的確診年限將近5年，確診年限比中國多很多。與其他的罕見病調(diào)研相比，中國的罕見病需要確診的年限，跟歐洲、美國差不多，都是5~8年的時間，但是重癥肌無力在中國的確診時間遠遠低于美國，也會低于其他很多國家。
從調(diào)研來看，中美兩國的患者的患病時間都是8~9年。在抗體水平方面，ACHR陽性的比例，中國有30%，男性稍微高一些，女性在25%左右，美國稍微低一些，25%左右的人ACHR陽性。
中國Musk陽性抗體患者占8%左右，男性高一些，美國Musk陽性抗體患者低很多，2%左右。這兩個抗體水平的雙陰性，中國3%左右，美國高一些，約6~7%。大部分患者不知道自己的抗體水平。
中國伴有胸腺增生的患者遠遠高于美國
調(diào)研顯示，中國伴有胸腺增生的患者遠遠高于美國，將近30%，美國只有12%的患者發(fā)現(xiàn)伴有胸腺增生。男病友中國近28%，美國是7%。女病友中國是30%，美國是15%。由此，我們大膽地猜測，中國重癥肌無力患者所經(jīng)歷的檢測可能比美國多，并且復(fù)雜一些，具體還需要我們進一步探討。
中國重癥肌無力患者胸腺瘤的發(fā)生率占24.6%左右，美國則9.3%發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤，在這一點上，中美兩國的差異非常大。
中國重癥肌無力患者中，約有40%的患者做過胸腺切除術(shù)，美國則為31%。中國男性重癥肌無力患者接受胸腺切除手術(shù)的患者約為46%，美國則僅有18%的男性患者接受過胸腺切除術(shù)，中國男性患者采用胸腺切除手術(shù)的比例遠遠高于美國。中美兩國女性重癥肌無力患者在采用胸腺切除手術(shù)方面比例大致一致。
在中國做胸腺切除術(shù)的費用，人均費用每次做手術(shù)4.5萬元人民幣左右，人均需要自費承擔3萬元人民幣左右，從全國范圍來看，有2/3的患者，其胸腺切除術(shù)的費用需要自己承擔。
在胸腺切除術(shù)的手術(shù)方式方面，43.8%的女性患者采用開胸手術(shù)摘除胸腺，男性患者則占38.6%。小切口胸腺切除術(shù)雙方使用人數(shù)都比較少，胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)男性高于女性。
從調(diào)研分析來看，患者進ICU的次數(shù)與采取胸腺切除手術(shù)呈正相關(guān)的關(guān)系，沒有進行胸腺切除手術(shù)，進ICU的人均次數(shù)是1.35次，做過胸腺切除術(shù)后進ICU的人均次數(shù)是1次，從統(tǒng)計學看具有顯著接近性，進一步研究需要更多數(shù)據(jù)支持。
中美兩國在治療方法上差異很大
在中國大概超過30%的患者都進過ICU，美國患者進ICU的比例跟中國差不多，但是中國的男性進ICU的比例更高一些。
中國有不到5%的患者使用喂食管，美國則超過10%的患者在使用，顯著高于中國。
中國超過85%的患者在使用溴比斯地明(抗乙酰膽堿制劑)，美國有73%的患者在使用該類藥品，少于中國。
中國近50%的患者在使用激素(強的松)，美國平均有43%~50%的患者在使用該類藥品。美國女性患者停藥人數(shù)顯著超過中國女性患者，背后的原因需要進一步研究。
美國有16%的患者正在使用靜脈注射免疫球蛋白，中國則只有1.8%。美國有3.9%的患者在使用血漿置換，中國則有0.3%。中美兩國在該治療方法上差異巨大，很大一部分原因可能跟經(jīng)濟狀況有關(guān)，因為相比較而言丙球沖擊和血漿置換是非常昂貴的治療方法，對中國患者來說經(jīng)濟負擔非常重。
衡量患者生活狀態(tài)的兩個重要指標
《報告》根據(jù)調(diào)研問卷分析了兩個重要指標，一個是日常生活能力指標，一個重癥肌無力生活質(zhì)量，衡量重癥肌無力患者生活狀態(tài)。前者有一套成型的系統(tǒng)，在全世界通用，用以衡量患者在日常生活中飲食、說話、站立、行走各方面的能力，指數(shù)設(shè)置從0~24，分數(shù)越低，表示你的生活能力越強。美國的男性患者得分是5分，女性患者得分是6.72分。中國的男性比美國的男性日常生活能力稍微弱一些，得分是5.5分，中國女性患者生活能力比美國要強，得分是6.23分。雖然中國男性患者生活能力比美國差一些，但是中國女性比美國女性生活能力要好一點。
重癥肌無力生活質(zhì)量這一指標，得分設(shè)置從0~100分，0分表示生活質(zhì)量最高，100分表示生活質(zhì)量最低，美國男性患者平均得分為30分，女性患者平均得分是41分。中國男性患者比美國男性患者明顯高很多，得分接近50分，中國的女性患者得分超過50分，是生活質(zhì)量最差的群體。為什么中國的女性生活能力比美國女性要強，而生活質(zhì)量要低于美國女性?這需要進一步探討和研究。
中國患者發(fā)病年齡低，確診需要的時間少，兩個抗體陽性的比例高于美國病友，雙陰性的比例低一些，胸腺增生、胸腺瘤的比例高于美國患者，接受胸腺切除術(shù)的比例超過美國患者，服用溴比斯的明(抗乙酰膽堿酯酶抑制劑)的患者高于美國病友，日常生活能力不弱于美國病友，患性患者的生活能力比美國女性患者強，但是生活質(zhì)量比美國女病友低。
那么，中國重癥肌無力患者的生活質(zhì)量與哪些因素有關(guān)呢?
調(diào)研顯示：首先是年齡。日常生活是否自理，現(xiàn)在是否有工作，家里有多少人在賺錢，社會互動性合作方面能否獲得支持，是否有良好的人際互動，是否能走出去聊天購物。當我們固定了性別、病史和其他各種所有的變量以后，發(fā)現(xiàn)和患者生活質(zhì)量相關(guān)的因素只有這幾個：越年輕的患者，生活質(zhì)量越高。日常生活能力越強的人，生活質(zhì)量越高?，F(xiàn)在在工作的患者，因為工作上的壓力，生活質(zhì)量會明顯降低。家里能夠賺錢的人越多，患者生活質(zhì)量越高，社會互動性獲得的支持越多，生活質(zhì)量越高。這幾個因素在統(tǒng)計學上有明顯的顯著相關(guān)，這些數(shù)據(jù)顯示了中國重癥肌無力患者的生存狀態(tài)以及現(xiàn)實需求，可以為與重癥肌無力相關(guān)的各方提供數(shù)據(jù)參考。
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